Manifestazioni orali e gestione clinica nei pazienti affetti da sindrome di Sturge Weber Premium

Autori

Angela Galeotti
Reparto di Odontostomatologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù (Roma).

Francesco Aristei
Reparto di Odontostomatologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù (Roma). Scuola di Specializzazione in Ortognatodonzia, Dipartimento MeSVA, Università dell’Aquila

Martina Caputo
Reparto di Odontostomatologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù (Roma).

Erika Cirillo
Reparto di Odontostomatologia dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù (Roma).

Giuseppe Marzo
Scuola di Specializzazione in Ortognatodonzia, Dipartimento MeSVA, Università dell’Aquila

Federica Marraffa
Dermatologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù

Corrispondenza: angela.galeotti@opbg.net

Abstract

La gestione della salute orale nei pazienti affetti da Sindrome di Sturge Weber (SWS) risulta complicata dalla presenza di alterazioni anatomiche, vascolari e neurologiche tipiche di questi soggetti. I pazienti affetti da SWS hanno un rischio aumentato di parodontopatie dovute all’ipertrofia delle mucose orali correlata alla possibile presenza della lesione emangiomatosa (Port wine stain) e all’iperplasia gengivale indotta, frequentemente, dall’assunzione di farmaci anticonvulsivanti. La maggiore difficoltà alle manovre di igiene orale domiciliare li predispone ad un’aumentata cariorecettività. Si evidenzia, inoltre, un’aumentata incidenza di urgenze relative a sanguinamenti orali spontanei o odontalgie. Infine, si annovera in questi pazienti una frequente insorgenza di malocclusione. Lo scopo dello studio è quello di analizzare lo stato dell’arte della letteratura in merito alle manifestazioni cliniche di pertinenza odontostomatologica nei pazienti affetti dalla Sindrome e stilare un approccio diagnostico del paziente sottolineando gli aspetti odontoiatrici più significativi.
Dai risultati ottenuti dalla letteratura, integrati con l’osservazione clinica dei pazienti analizzati, sono stati identificati gli aspetti maggiormente rappresentati. Gli articoli selezionati hanno evidenziato la difficoltà relativa alla gestione del rischio di sanguinamento durante il trattamento delle mucose affette dalla lesione emangiomatosa e degli elementi dentali ad essa contigui, ed alla complessità di intervento dettata dal ritardo cognitivo spesso associato alla patologia di base. La gravità e tipologia delle manifestazioni riscontrabili nei pazienti affetti da SWS è variabile e correlabile all’estensione della lesione emangiomatosa, alle terapie farmacologiche e agli aspetti funzionali. È necessario contestualizzare i vari segni clinici rispetto all’età del paziente per effettuare un corretto inquadramento diagnostico odontostomatologico e poter formulare il percorso terapeutico più idoneo.

Oral manifestations and clinical management in patients with Sturge Weber syndrome

Oral health management in patients with Sturge Weber Syndrome (SWS) is complicated by the presence of typical anatomical, vascular, and neurological alterations. Patients with SWS have an increased risk of periodontal disease due to hypertrophy of the oral mucosa related to the possible presence of the haemangiomatous lesion (Port wine stain) and gingival hyperplasia frequently induced by anticonvulsant medication. The increased difficulty with home oral hygiene maneuvers predisposes them to augmented caries receptivity. There is also a high incidence of emergencies related to spontaneous oral bleeding or odontalgia. Finally, malocclusion is frequently occurrence in these patients. The study aims to analyze the state of the art of literature about clinical manifestations of odontostomatological relevance in patients with the syndrome and to draw up a diagnostic approach for the patient, emphasizing the most significant dental aspects.
The most frequently represented aspects were identified from the results obtained from the literature, supplemented with the clinical observation of the patients analyzed. The selected articles highlighted the difficulty related to the management of the risk of bleeding during treatment of mucous membranes affected by the haemangiomatous lesion and the dental elements contiguous to it, and the complexity of intervention dictated by the cognitive delay often associated with the underlying pathology.
The severity and phenotype of manifestations found in patients with SWS are variable and correlate with the extent of the haemangiomatous lesion, pharmacological therapies, and functional aspects. It is necessary to contextualize the various clinical signs relative to the patient’s age to carry out a correct odontostomatological diagnostic framing and to be able to formulate the most suitable therapeutic approach.